介紹
基林芭瑞症候群(guillain-barre syndrome)的發生率約為每十萬個人有一至兩名的個案,不分年齡層,但是隨著年紀的增加有男性多於女性的趨勢.這是一種對稱且有進程性的多數放射神經炎症疾病,在短暫的時間內即會自發性的痊癒,約有百分之八十的個案能在三週內痊癒,具有動作功能減少,肢體反射下降或消失的特徵.
此症候群還包括一種Miller-fisher syndrome(MFS),與基林芭瑞症候群最大的差別在於:基林芭瑞症候群為遠端至近端對稱性的影響,而MFS則是從近端開始受影響,一般會有急性的眼肌癱瘓、運動失調、反射消失的特徵.
以軸索病變為主要變化的變異型又可區分為兩類,若同時侵犯運動及感覺神經的軸索型,稱為急性運動及感覺軸索神經病變,簡稱AMSAN;若僅侵犯運動神經,則稱為急性運動性軸索神經病變AMAN.一般,電生理檢查會發現髓鞘脫失的現象.
病理變化及內科診斷
一般是從神經根及週邊神經疾病進展至運動神經病變和遲緩性麻痺,此類軸索型多數放射神經病變常與毒物及新陳代謝疾病有關,如,糖尿病、酒精中毒等,尤其是巨細胞病毒,其他如抗毒素、創傷、手術過程都有可能會致病.此炎症過程也可見於背根神經及自主神經節的疾病.
病史
基林芭瑞症候群的整體表現:症狀
1. 背部及肢體的疼痛
2. 觸覺的降低
3. 肢體無力
4. 吞嚥困難
5. 複視
6. 呼吸困難
基林芭瑞症候群的整體表現:徵象
1. 生命徵象受損
2. 反射消失或下降
3. 動作減少
4. 動作失調
5. 腦脊髓內細胞增加
6. 腦脊髓液內蛋白質增加
基林芭瑞症候群的局部表現(眼睛):症狀
1. 複視
2. 淚液增加
3. 過敏及感覺異常
4. 發燒
5. 間歇性視覺模糊
基林芭瑞症候群的局部表現(眼睛):徵象
1. 角膜結膜炎
2. 暴露性角膜炎
3. 角膜潰瘍
4. 眼外翻
5. 眼瞼下垂
6. 兔眼
7. 外眼肌癱瘓
8. 視乳頭水腫
臨床表現
1. 無力:對稱性的由遠端至近端的進行性無力或遲緩性 麻痺,包括:肋間肌及橫膈膜的麻痺或無力,因而導致咳嗽的能力下降而依賴抽吸器和肺活量、潮氣容積、氧飽和量的降低,及肌腱反射消失或下降.另外,影響到顱神經,包括,顏面肌的無力.
2. 感覺:遠端的過敏、感覺異常、麻.
3. 自主神經系統:心輸出量減少、心律不整、血壓不穩,可能會影響到呼吸功能而導致死亡.
4. 疼痛:一般的描述為:過度的運動之後持續的疼痛,呈對稱性,最常發生在較大塊的肌肉,如,臀肌、股四頭肌、腿後肌群,會有深層持續的疼痛或抽痛,包括下背部,有可能輻射至臀部、大腿及小腿.
物理評估
1. 動作評估:須針對功能性的肌群持續的作肌力及活動度的測試評估及紀錄,一般較特殊的肌肉包括:胸鎖乳突肌、三角肌、肱三頭肌、尺側屈腕肌、蚓狀肌、髂腰肌、臀中肌及脛前肌等.
2. 呼吸及吞嚥的評估:測試飽和氧濃度及肺活量,注意呼吸系統的併發症(如:肺栓塞);餵食時需採直立的姿勢,並在餵食後維持此姿勢30至60分鐘;在疾病的急性期需特別去聽診吞嚥時的聲音.
介入
1. 呼吸及吞嚥功能的失調?
(1) 增加空氣的流通或進氧量,減少氧氣的消耗,控制分泌物及改善運動的耐受力.
(2) 注意姿勢:頭部控制、發聲的協調.
(3) 避免脆及黏稠性的食物,如:蛋糕、小餅乾、小吃、乳酪等.
2. 疼痛:一般為主動或被動活動度受限的最大因子?賒飢C疼痛,神經病變多會在使用經皮電刺激(TENS)之後緩解疼痛.
3. 活動度:增加循環和維持關節囊、肌肉、肌腱組織最大活動度.
(1) 通常使用標準的擺位及關節活動度計畫.
(2) 牽張所有受影響的關節,至少一天兩次或更多.
(3) 連續性的被動運動(CPM)維持關節活動度.
(4) 按摩:維持肌肉組織的活動及營養.
治療
1. 呼吸衰竭?誧@喉部的切開或放置氣管內管,維持呼吸道的暢通,若有使用呼吸器,需預防肺炎.
2. 注意壓力集中的部位,如:眼睛、口腔、膀胱,注意擺位以避免潰瘍.
3. 給予肝素,避免深靜脈血栓炎和肺栓塞.
4. 心電圖監測心跳、血壓,注意心律不整,尤其是心搏過緩.
5. 血漿減除術:由血漿中分離並除去自體免疫抗體,而達治療的目的.
復健
1. 關節活動度運動和擺位及副木的使用避免攣縮.
2. 翻身避免潰瘍.
3. 牽張雙關節肌肉,包括:腿後肌群、闊筋膜張肌、腓腸肌.
4. 步態再訓練:使用傾斜床避免直立的耐受減低.
5. 站立架:改善肌耐力.
6. 在雙桿內練習,降低跌倒的危險性.
7. 技巧的改善及訓練:選擇步行適合的輔具,如:步行器、柺杖、手杖等.
8. 誘發性運動技術,如:本體感神經誘發,誘發出最大的收縮.
9. 功能技巧的訓練,如:翻身、從躺至四足跪、高跪姿、坐姿及站姿
10.適合的環境及輔具:訓練無力的肌力,誘發正常的動作及避免疲勞
目標
1. 能在適當的輔具幫助下達到自我照護
2. 促進分泌物的排出及減少吞嚥困難的問題
3. 降低疼痛
4. 避免攣縮、潰瘍
結論
1. 基林芭瑞症候群是一種自體免疫的疾病,特徵包括:肢體麻痺、呼吸功能受損、顱神經功能失調.
2. 有百分之五十的病人會出現無生命危險的神經方面的缺損,如:肌腱反射下降或消失.
3. 有些病人可能會有全部功能的百分之十五無法痊癒.
參考文獻
1. Associate Editors.Ralph M.Buschbacher.Daniel Dumitru.Ernest W.johnson.Dennis Matthew S.Mehrsheed Sinaki.Rehabilitation.Second Edition.2000
2. Darcy A.Umphred.Neuromusclar Disease.Neurological Rehabilitation.Fourth Edition.2001
3.Drazen.Gill.Griggs.Kokko.Mandell.Powell.Schafer.disease of the peripheral nervous system.Textbook of medicine.21st Edition.2000
4. Jerry R.Mendell.John T.Kissel.David R.Cornblath.Guillain-Barre Syndrome.Diagnosis and Management of Peripheral Nerve Disorders 2001
5.Ho, Tony; Griffin, John Guillain - Barre syndrome.
Current Opinion in Neurology. 12(4):389-394,
August 1999.
6.Henderson, R.D. FRACP; Lawn, N.D. FRACP; Fletcher, D.D. MD; McClelland, R.L. PhD; Wijdicks, E.F.M. MD The morbidity of Guillain-Barre syndrome admitted to the intensive care unit. Neurology. 60(1):17-21, January 14, 2003.
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